Efficacité au long cours du bosentan dans l´HTAP due à la sclérodermie

Efficacité au long cours du bosentan dans l´HTAP associée à la sclérodermie

Le but de cette étude rétrospective était d´évaluer l´efficacité à long terme du bosentan donné en première intention chez des patients présentant une HTAP associée à la sclérodermie (HTAP-SSc). 49 patients consécutifs avec HTAP-SSc ont été inclus janvier 01 et septembre 06. L´âge moyen était de 59+/-13 ans et il y avait 36 femmes. La durée d´évolution de la sclérodermie était de 5.7+/-6.6 ans. Quarante-quatre patients ont été réévalués après 4 mois de traitement . Il n´y avait aucun changement additionnel chez les 19 patients évalués à 1 an. La survie globale était de 80%, 56% et 51% à 1, 2 et 3 ans, respectivement. Vingt-trois patients (47) sont décédés pendant un suivi moyen de 23+/-18 mois. En analyse multivariée, la classe fonctionnelle NYHA avant traitement et à 4 mois, la PaCO2 à l´état de base et l´index cardiaque à 4 mois étaient associés à la survie. Ces données suggèrent que le bosentan améliore significativement la classe fonctionnelle NYHA et l´hémodynamique après 4 mois et stabilise ces résultats après. Il n´y avait aucune amélioration significative du test de marche de 6 minutes. Cependant, le pronostic à long terme demeure mauvais.